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龐貝氏症難辨 易被誤診
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由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似，且患者的疾病進程差異性高，更增加診斷上的難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。中研院院士陳垣崇表示，調查顯示，33%病友曾被誤診為其他疾病，包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。
根據國外及台灣的研究，晚發型龐貝氏症患者從發病到確診，平均歷時約6-8年的時間。無論是延遲診斷或誤診，都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化，肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器，也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時應關注身體變化，若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀，應至醫院神經科進行諮詢與檢查。
現年30歲的龐貝氏症患者張先生，國小時被診斷出脊椎側彎，走路時常跌倒，爬山、爬樓梯走沒幾步路就氣喘吁吁，明明使勁全身氣力，移動速度仍十分緩慢，甚至因為腳沒力，走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診，遲遲找不到原因，直至國二才到腦神經內科檢查，確診為罕見的龐貝氏症。
陳垣崇院士指出，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖�酉每」（acidalpha-glu-cosidase,GAA）酵素，使得大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
龐貝氏症根據發病年齡而分為嬰兒型及晚發型兩種。台灣自2008年起全面推展龐貝氏症新生兒篩檢，目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至一、二歲；而晚發型龐貝氏症的發生率約為兩萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告，患者出現病徵後求醫比例僅三成，未及時求醫原因包含沒有察覺病徵(46%)、誤以為因生活習慣影響，如少運動、吸菸等(38%)及感覺病情輕微(31%)；主動求醫的病友近5成是家人發現其身體異常而就醫。
目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」（enzymereplacementther-apy,ERT），醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法，如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持，以改善患者整體的生理功能，擁有更好的生活品質。
NBA／柯瑞、恩比德 用籃球打排球
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記者劉彥池／綜合報導
NBA『全明星賽』落幕，賽前的漏網鏡頭也跟著曝光，《NBA on TNT》的官方IG就出現一段柯瑞（Stephen Curry）和恩比德（Joel Embiid）賽前練習的畫面，影片中兩位球星把籃球當排球打，讓現場媒體驚呼連連！
▲柯瑞和恩比德賽前熱身把籃球當排球打。（影片來源：Arabicmom_ Reacts，若遭移除請見諒。）
曝光的影片中，柯瑞和恩比德互相殺球和接球，兩人的基本動作相當好，如果忽略掉手上的籃球，猛一看根本就像在打排球，也難怪讓現場採訪的媒體發出驚呼！影片中柯瑞露了一手背後接球還托球給恩比德，沒想到恩比德突然扣殺，球直接朝柯瑞臉飛去好險他反應快閃過，不然明星賽應該不用打了！
▲柯瑞、恩比德明星賽前熱身用籃球打排球。（圖／翻攝自NBA on TNT IG）
這段賽前熱身打排球的影片，在IG上吸引超過42萬次點閱。兩人在本屆明星賽同屬『字母哥隊』，恩比德打了23分鐘攻下10分12籃板Double-Double的表現，柯瑞上場29分鐘，投進4顆三分球攻下17分9籃板7助攻，最精彩的1次助攻是和『字母哥』完成超誇張的空中接力，柯瑞也在比賽終了前露了一手雙手反扣。
▲柯瑞在時間終了前秀灌籃。（影片來源：MLG Highlights，若遭移除請見諒。）
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