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9成新生兒活不過1歲！兒時易跌倒誤診...中研院士解密罕病「龐貝氏症」
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4月15日是「世界龐貝氏症日」，龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇解釋這個罕病會出現的症狀及治療方式。（攝影／陳稚華）
「新生兒有這種病的話，大概90%都活不過1歲。」中研院院士陳垣崇指出。
是什麼疾病這麼可怕？
「龐貝氏症是一種溶小體肝醣儲積症，常被稱為肝醣儲積症第二型，為一基因遺傳疾病。」同時也是龐貝氏症藥物發明之父的陳垣崇解釋，在一般情況下，溶小體可以消化、溶解體內廢物，但龐貝氏症患者因溶小體缺乏一種酸性麥芽糖酵素，使得進入溶小體的肝醣無法被分解而持續堆積，進而影響到細胞的功能。
那麼若罹患龐貝氏症會出現哪些狀況？是否能早期發現早期治療呢？每年的4月15日是「世界龐貝氏症日」，一起來了解這個罕見疾病......
罕病「龐貝氏症」是什麼？會出現哪些症狀？
陳垣崇指出，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」（acid alpha-glucosidase, GAA）酵素，使得大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
「龐貝氏症患者是遺傳到各來自於父母的一個不健全基因時才會罹病，但帶因者本身不會罹病。」陳垣崇解釋。而龐貝氏症根據發病年齡分為「嬰兒型」及「晚發型」2種。「台灣做得很好，是全世界第一個做龐貝氏症新生兒篩檢的！」陳垣崇表示，台灣自2008年起全面性推展龐貝氏症新生兒篩檢。
目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為5萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至1、2歲。陳垣崇指出，因為這是一個罕見疾病，一般醫師要確診比較不太容易，「1歲之後到60歲發現都屬於晚發型，以發生率來說晚發型比早發型來得多。這些晚發型的患者我們都會定期去追蹤，但等到有症狀再去找醫師、確診，大概要花6-8年的時間。」
而晚發型龐貝氏症的發生率約為2萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯有困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
現年33歲及29歲來自香港的賴姓兄弟（左一、左二），同樣罹患晚發型龐貝氏症，後經過「酵素替代療法」治療已改善許多。（攝影／陳稚華）
「一些治療成功的個案，在1、2歲就能正常行走，如果太晚開始治療，就沒有辦法達到治療的效果。」陳垣崇也提醒民眾透過自主檢查、及早發現並及早治療，才能大幅減少因輕忽症狀而錯失治療黃金期的遺憾。
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培育電競人才 新北推免費電競課程
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[新頭殼newtalk] 新北市政府於去(107)年創全國地方政府之先打造新北電競基地，開設9大類多元課程，獲得熱烈迴響，今年更進一步聚焦詢問度最高的「電競專業科目、賽事企劃、節目製播」三大類，開辦免費學程班，透過專業培訓，系統化培育電競產業人才。
新北市長侯友宜今天化身電競學程班校長「侯利多」和電競主播一同播報遊戲賽事，第一次擔任賽事主播，侯校長全程以台語講解賽況，體驗電競賽事緊張刺激的氛圍。
侯友宜表示，面對電競產業的崛起，新北市早已做好準備，除了在去年成立「新北電競基地」，迄今培育250位電競產業人才，今年更以「我的電競夢，新北來Carry」為訴求，規劃「C、A、R、R、Y」五大執行方向，除開設完整課程及推動產學合作「培育(Cultivate)」電競專才，並強化電競輔導內容「多元(Abundance)」性，同時整合產業、市府及學校「資源(Resource)」，系統性「提升(Rise)」人才培育數量及品質，以期達成擴大推廣電競產業及專才養成的「效益(Yield)」。
侯友宜表示，電競產業除了產業製造端以外，包括人才培育、遊戲場所、產品研發等項目也是電競產業鍊的一環，新北市不但鼓勵產業不斷發展，也希望透過人才培育讓更多喜好電競的朋友加入這個行業，打造新北成為電競之都，同時多辦國際比賽，讓全世界都能看到台灣的電競實力。
經發局表示，今年推出的免費電競學程班為期4個月，預計3月起正式開課，課程涵蓋主播賽評、電競產品行銷、賽事企劃製作、遊戲體驗、轉播訓練及節目企劃直播，即日起開放報名，有興趣的民眾可以到新北市政府經濟發展局或新北電競基地網站查詢報名資訊。
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